上位運動ニューロン障害

痙性麻痺、深部反射の亢進、病的反射の出現、表在反射の消失の4つの症状が含められる。

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仮性球麻痺

中枢性運動麻痺の中でも、延髄の第9、第10、第12脳神経の運動核と連絡している皮質延髄路が両側的に障害されたものを仮性球麻痺という。

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下位運動ニューロン障害

下位運動ニューロンは、脳幹にある運動性脳神経核から始まり、神経筋接合部で筋と接合している。脳神経核そのものが損傷された核性の障害でも、核よりも下位レベルで損傷した核下性の障害でも、弛緩性もしくは末梢性の運動麻痺を呈する。

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錐体外路障害

錐体外路系が障害されると、錐体外路症状と呼ばれる一連の異常がみられ、これには筋緊張、姿勢、協調運動などの異常が含まれる。明らかな運動麻痺は認められない。

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上位・下位運動ニューロンの鑑別

　　　　　

　　　　　　　　　　　　中枢性運動麻痺　　　　　　　　　末梢性運動麻痺

麻痺の声質　　　痙性　　　　　　　　　　　　　　　　弛緩性

深部反射　　　　亢進　　　　　　　　　　　　　　　　低下または消失

表在反射　　　　消失　　　　　　　　　　　　　　　　低下または消失

病的反射　　　　+　　　　　　　　　　　　　　　　　－

筋委縮　　　　　ごく軽度、廃用症候群によるもの　　　+

筋緊張　　　　　亢進　　　　　　　　　　　　　　　　減弱

線維束性収縮　　－　　　　　　　　　　　　　　　　　±

麻痺の範囲　　　侵される筋群は比較的広範囲　　　　　比較的小範囲で孤立した筋のみが侵される

 

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錐体路障害と錐体外路障害の鑑別

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　　　　　　　　　　錐体路症状　　　　　　　　　　錐体外路症状

筋緊張亢進　　　　　

a.特徴　　　　　　　痙性                                   　筋固縮　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

　　　　　　　　　　(折りたたみナイフ現象)            (一様な強剛または歯車現象)

 

b.分布　　　　　　　上肢では屈筋群                       四肢・体幹のすべての筋

                              下肢では伸筋群                       (屈筋群により著名)

 

深部反射　　　　　　亢進　　　　　　　　　　　　　正常または軽度亢進

バビンスキー反射　　+　　　　　　　　　　　　　　－

運動麻痺　　　　　　+　　　　　　　　　　　　　　－または軽度+

不随意運動　　　　　－　　　　　　　　　　　　　   +

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パーキンソン病の症状

振戦　筋固縮　無動　を３大徴候とする。振戦はパーキンソン病の代表的な不随意運動であり主に安静時に見られることから、安静時もしくは静止時振戦と言われる。これら３大徴候に比べて姿勢反射障害を含めて４大徴候ということもある。

 

舞踏病の症状

舞踏病は、速さがチックやミオクローヌスとアテトーゼの中間にあたる比較的早い動きを呈する不随意運動である。出現部位は、顔面、舌、四肢、体幹など全身である。

 

アテトーゼの症状

上下肢などのゆっくりした、くねるような運動。手指などは奇妙な肢位をしめす。

 

小脳失調の症状

失調症は四肢失調と体幹失調に分けることができる。四肢失調では上下肢の運動時において見られるものであり協調運動障害ともいう。筋の時間的、空間的、量的制御が不適切になるために、運動範囲、力、速度、方向、タイミングなどを適切に調節できなくなり、運

動が拙劣となる。

 

UUMNの症状

呼吸、発声、鼻咽腔閉鎖機能はおおむね良好に保持される。発話特徴として、構音の歪み、粗造性嗄声、発話の短い途切れ、発話速度の異常（遅すぎる）、発話速度の変動、声の高さの単調性、声の大きさの単調性、がある。

 

痙性構音障害の症状

発話特徴として、発話の短い途切れ、構音の歪み、発話速度の異常（遅すぎる）、声の高さの単調性、声の大きさの単調性、開鼻声がある。

 

弛緩性構音障害の症状

発話特徴として、気息性嗄声、発話の短い途切れ、構音の歪み、声の大きさの単調性、声の高さの単調性、開鼻声がある。実際には、発声発語器官を支配する下位運動ニューロン（脳神経・脊髄神経）のなかでどの神経が損傷するかによって発話特徴は異なる。

 

運動低下性構音障害の症状

発話特徴として、構音の歪み、声量低下、発話速度の異常（速すぎる）、声の高さの単調性、声の大きさの単調性、発話の短い途切れ、気息性嗄声、声の高さの異常（高すぎると低すぎるが混在）、音の繰り返し、不適当な沈黙、起声困難がある。

 

運動過多性構音障害の症状

発話特徴として、発話速度の異常（遅すぎる）、発話の短い途切れ、発話速度の変動、声の大きさの過度の変動、声のふるえ、構音の歪み、粗造性嗄声、努力性嗄声、声の高さの単調性、声の大きさの単調性、がある。

 

失調性構音障害の症状

発話特徴として、構音の歪み、発話速度の変動、発話の短い途切れ、発話速度の異常（遅

すぎる）、声の大きさの単調性、声の高さの単調性、声の高さの異常、粗造性嗄声、努力性

嗄声、声の大きさの過度の変動

 

混合性構音障害をきたす疾患

筋委縮性側索硬化症（ALS）、多発性硬化症（MS）、ウィルソン病（WD）

 

痙性構音障害を示す疾患

主に脳血管障害、その他、腫瘍、脳炎、頭部外傷など

 

弛緩性構音障害を示す疾患

脳血管障害（脳幹の梗塞）、重症筋無力症、多発性筋炎、筋ジストロフィー、ギランバレー症候群など

 

運動過多性構音障害を示す疾患

舞踏病、ミオクロニー、チック、ジルデラツーレット症候群、バリスム、アテトーゼ、ジストニー、ジスキネジーなど

 

運動低下性構音障害を示す疾患

パーキンソン病及びパーキンソン症候群

 

失調性構音障害を示す疾患

脳血管障害（小脳の損傷）、腫瘍、頭部外傷、脊髄小脳変性症、など

 

症候性パーキンソ二ズムの原因

変性疾患として

・進行性核上麻痺

・大脳皮質基底核変性症

・多系統萎縮症（特に線条体黒質変性症）Lewy小体型認知症がある。

 

非変性疾患として

・抗精神病薬、抗潰瘍薬などによるもの

・基底核の多発性小梗塞などによるもの

・一酸化炭素中毒やマンガン中毒によるもの

・von Economo脳炎や日本脳炎でおきたものがある。

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Wallenberg症候群（延髄外側症候群）

椎骨動脈の血栓が原因となり、延髄外側部に病変がある。発声発語器官において、疑核の損傷に起因する病側の反回神経麻痺と軟口蓋麻痺が認められ、これに伴う発話障害は弛緩性ディサースリアである。嚥下障害を合併することが多く、加えて小脳性失調症が認められる場合は失調性ディサースリアが重複し、混合性ディサースリアと判定される。

 

筋萎縮性側索硬化症（ALS）

両側の皮質延髄路と下位運動ニューロンの病変により混合性ディサースリアを伴う。初期は鼻咽腔閉鎖不全（開鼻声）と舌の運動麻痺（構音の歪み）が認められ、やがて筋力低下、運動速度低下、運動範囲制限といった機能障害が発声発語器官のすべてにおよび確実に進行する。臨床経過は、球型、混合型、上下肢型で大きく異なり、痙性が主であれば努力性および粗糙性嗄声が出現し、弛緩性が主であれば気息性嗄声と声量の低下が目立つ。言語治療としては、中～軽度例ではフレージング法と母音の引き延ばし法を中心とした発話速度の調整法を主とするが、重度例ではAACアプローチを主とする。発声発語器官の機能的アプローチは原則として禁忌である。（例外として呼吸理学療法は有効であることがある）

 

Shy-Drager症候群

多系統萎縮症で、小脳系・黒質線条体系・自律神経系の障害が認められる。初期には、自律神経症状が緩徐に潜行性にはじまり、次第に多彩かつ顕著になる。さらに錐体外路症状、小脳症状も加わり、痙性・運動低下性・失調性など混合性ディサースリアを伴い進行していくのが特徴である。

 

多発性硬化症（MS）

多発性硬化症は、中枢神経系の髄鞘が選択的に破壊される炎症性の脱髄疾患である。多彩な神経症状が出現し、初発時は運動麻痺・眼症状・知覚異常などが多い。症状の寛解と再燃を繰り返す病歴（時間的多発性）があり、中枢神経内に複数の病巣が認められる（空間的多発性）。発声発語器官の異常所見は呼吸機能に認められ、末期には呼吸器合併症のためAACアプローチが必要となる。小脳性の構音障害の他、錐体路障害を伴う痙性麻痺としての要素を併せ持つ混合性ディサースリアである。構音障害の特徴としては､モーラごとに区切ってゆっくりと話す、いわゆる断綴性発話が目立つ。

 

ハンチントン病

常染色体優性遺伝の疾患で、通常は中学以降に発症する。上下肢や顔面に舞踏運動（chorea）が起こり、同時に精神荒廃が進む。構音障害が認められる場合は運動過多性となり、呼吸筋に舞踏運動が起こる場合、発話中に急に激しく息を吸い込んだりするため、発話が不自然に途切れる。

 

ギランバレー症候群

末梢神経系に炎症が生じ、主に髄鞘が破壊（脱髄）される。ある種の感染症が引き金となって1～2週間で発症する自己免疫疾患である。神経症状の中心は、弛緩性の運動麻痺で、深部腱反射は早期より消失する。弛緩性ディサースリアの他に、顔面神経麻痺、嚥下障害、深部感覚障害、自律神経症状（不整脈・洞性頻脈・血圧の変動・発汗異常）を伴う場合がある。

 

重症筋無力症

神経筋接合部の後シナプス膜に存在するアセチルコリン受容体（AChR）に対する自己抗体により神経筋伝達が障害される自己免疫疾患である。臨床的特徴は、骨格筋の筋力が運動の反復により低下すること（易疲労性）、夕方に症状が憎悪すること（日内変動）である。主な症状は、眼瞼下垂、複視、筋力低下、弛緩性ディサースリア、嚥下障害、呼吸障害である。音声はだんだんと無力性あるいは気息性になっていき、開鼻声の程度も徐々に強くなっていく。治療により、80％の症例は軽快または寛解する。

 

進行性筋ジストロフィー

筋ジストロフィーとは、骨格筋の変性・壊死を主病変とし、筋力低下と筋萎縮を示す疾患である。歩行障害が初発症状であり、上肢ついで顔面及び呼吸・構音・嚥下に関係する筋の萎縮が加わる。筋レベルの障害であり弛緩性麻痺による構音障害である。

デュシェンヌ型（Duchenne）型筋ジストロフィー：伴性劣勢遺伝

ベッカー（Becker）型筋ジストロフィー：伴性劣勢遺伝

顔面・肩甲・上腕型筋ジストロフィー：常染色体優性遺伝

肢帯型筋ジストロフィー：常染色体劣性遺伝

 

筋強直性ジストロフィー（DM）

骨格筋・平滑筋・眼・心臓・内分泌・中枢神経が障害される多系統疾患である。10～30歳代の発症が多く、筋強直（筋緊張・ミオトニア）と筋力低下を主症状とし、常染色体優性遺伝をとる。ミオトニアは筋力低下に先立って，あるいは同時にみられる。主症状は、手がこわばってなかなかスムーズに動かない、歩き始めが円滑にいかない、うまくしゃべれないなどである。筋力低下は顔面筋・頚筋を含め、全身的でしばしば遠位筋優位に侵される。筋症状以外に白内障・前頭脱毛・心筋障害・不妊や甲状腺機能低下などの内分泌障害・糖代謝異常免疫グロブリン異常・知能障害などをみる。時に、症状が軽微なDM女性患者から（極めてまれに父親から）呼吸障害・筋緊張低下・精神発達遅滞などをもつ重症児が生まれる。それは先天性筋強直性ジストロフィーと呼ばれている。

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鼻咽腔閉鎖不全の治療

鼻咽腔閉鎖不全に対する治療手技は以下に分類される。

①行動的アプローチ

・経鼻的持続的陽圧呼吸器（CPAP・シーパップ）を用いた抵抗運動手技

・シースケープによる鼻漏出の視覚化（バイオフィードバック法）など

②補装的アプローチ

・軟口蓋挙上装置（PLP）の利用

③外科的アプローチ

※行動的アプローチの有効性に関するエビデンスは少ないため、鼻咽腔閉鎖不全に対する言語治療のなかでは、PLPが最も重要なアプローチとなる。

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最大発声持続時間（MPT）　

最大吸気後に/a/をできるだけ長く持続させる。ストップウォッチで3回測定し、0.5秒単位で最大値を採用する。持続時間が短縮している場合、多くは声門閉鎖不全によるが、その他肺活量の減少や呼吸・喉頭調節の異常が関係する。肺活量が十分であっても声門閉鎖不全があると発声時呼気流率が増大し、持続時間が短くなる。喉頭調節機能は声の高さと大きさによって変動するので、話声位で測定するように留意する。男性で15秒、女性で10秒未満は異常値である。

 

オーラルディアドコキネシス検査

/a/ /pa/ /ta/ /ka/の音節を反復運動させることにより、音節の反復速度・音節の持続時間の変動性・強度の変動性について見ることができ、発声発語器官の交互変換障害などを検出することができる。交互変換運動障害は、交互反復運動時に速度が低下し、拙劣となる。運動のリズムが不整となることから、リズム運動不能症ともいわれる。訓練ではこれら反復速度が低下しているからといって、ディアドコキネシスを繰り返させる訓練を行っても効果が期待できないとされている。

 

会話明瞭度

一般的に、発話明瞭度が発話機能の総合的な重症度を判定する指標とされる。発話明瞭度とは「発話の了解度」と定義され、口頭コミュニケーションの伝達能力の程度を示すものである。発話明瞭度として、単音節明瞭度、単語明瞭度、会話明瞭度の各パラメーターがしばしば用いられる。評価尺度は、田口によって考案された5段階評価尺度を伊藤が改変した9段階評価尺度（各段階の中間点を含む）が普及している。

 

異常度

自然度に相当する概念として、これまでに異常度、形容度、正常度が提出されている。Darleyらが活躍した1960～70年代には、異常度という言葉がしばしば使用されたが、ディサースリアのある人にとって、異常度という用語は上記4つの用語の中で最も不快な用語である。こうした理由から、1980年代に入ってから、異常度という用語は避けられ、自然度という用語が用いられるようになった。

自然度とは、プロソディに関する全般的な適切度のことであり、聞き手にとって標準的な発話速度、リズム、イントネーション、ストレス・パターンから逸脱している程度が著しいほど、発話は不自然であると聴覚的に印象づけられる。評価尺度は、西尾によって考案されたAMSDに含まれている5段階評価が普及している。

 

標準ディサースリア検査（AMSD）

全体を呼吸機能、発声機能、鼻咽腔閉鎖機能、口腔構音機能の4大項目に、それをまた29小項目に分け、0～3の4段階で評価するように構成されている。比較的短時間で発話の生理学、運動学的検査、さらに発話の聴覚的評価ができる。

 

PLP（palatal lift prosthesis）

軟口蓋挙上装置。軟口蓋を人為的に挙上させて鼻咽腔閉鎖を介助するとともに、その賦活作用により閉鎖機能を改善させることを目的とするアクリル製の装置である。ディサースリアにおける鼻咽腔閉鎖不全に対する治療効果に関する一連の報告では、PLPにより改善を認めたとするものが際だって多い。一連の研究で報告されてきたPLPの効果は、開鼻声の減少、構音の改善、発話明瞭度の改善、呼吸の支持性の改善である。PLPは歯科医師が作製し、言語聴覚士は、①発声時の口腔内圧と、②聴覚的な開鼻声の程度を測定して装置の装着状況について歯科医師に助言を行う。

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リーシルバーマン法（LSVT）

パーキンソン病例に伴う運動低下性ディサースリア例のために、ラミッグらにより開発された音声治療手技である。声量の低下、嗄声、声の高さの異常（低すぎる）、声の高さと大きさの単調性、呼吸の支持性の低下、声のふるえがみられる事例に対して、発声努力、声帯内転、呼吸の支持性を増大することを目標とする。治療効果として、声量の増大の他に、声域の拡大、ピッチ調節機能の改善、声質の改善などが得られる。LSVTでは、十分な吸気を得た後で、「叫ぶつもりで」「大きな声で」と盛んにクライアントに支持し、集中的、行動的に言語治療を行い、日常での実用を促す。また、以下を治療の5原則とする。

 

①音声治療に専念する

② 高い努力で治療に専念する

③ 集中的な治療に専念する

④ 校正に専念する

⑤ 定量化に専念する

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メロディック・イントネーション・セラピー（MIT）

重度のブローカ失語症患者でも歌を歌えることが多い。MITではこの現象を利用して、言おうとする句や文を一定の音楽的パターンにのせて歌うように話すものである。話しことばのメロディ、リズムおよび強勢を図示し、手でタッピングしながらメロディをハミングする。プロソディ・パターンをつけた文を歌うように唱えるようにする。最初は治療者と斉唱し、次いで復唱する。その後通常の話しことばのプロソディで文を復唱する。

 

プッシング法

声門閉鎖促進訓練の一つ。上肢に力を入れて息こらえをする際に、声門閉鎖が促進されることを利用した方法である。原法は握りこぶしを肩の位置から腰のあたりまで一気に振り下げる方法であるが、患者が腰掛けている座面の両脇に手をかけて引き上げる動作や、両手を胸の前に組んで左右に引く動作などで訓練されることが多い。プッシング動作と同時に発声させることで、大きな、共鳴のよい声が得られたら、短期間で硬起声など他の方法により同様の発声の維持を試みる。喉頭の観察を定期的に行い、仮声帯の過内転を起こさないように配慮する。

 

フレージング法

プロソディ訓練の一つ。適切なポーズの挿入により一息で発話する音節数・単語数をコントロールする。非常に重度の場合、一息で可能な発話が1-2モーラということもある。一方、軽度や中等度の場合、潜在能力よりも短く発話を区切るために異常度が増すことがある。音読の場合、ポーズの挿入箇所に印をつける。復唱や自発話では、STがジェスチャーでポーズの位置を示すこともでき、次第にキューを減らしフレージングを随意的に可能にする。

 

タッピング法

モーラ、単語、文節などの単位ごとにタッピングを行い、発話速度を低下させる。発話時に手や足を用いてテーブルや床を叩いて発話速度を自ら調整させるが、クライアントの四肢が不自由であれば、臨床家が外的にタッピングのビートを与える。

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AAC訓練（種類と適応）

＜種類＞

機器を使わない手段

・シンボル化したジェスチャー/動作

・コミュニケーション表

・文字盤、透明文字盤、口述文字盤

・空書

AAC機器

・携帯電話、ノート/手帳型パソコン

・携帯用会話装置（VOCA）

・意思伝達装置

 

＜適応＞

軽～中等度構音障害レベル

文字盤、空書、ジェスチャー、パソコン操作に向けてのキーボード学習

重度構音障害レベル

文字盤、空書、ジェスチャー、コミュニケーション表、読話、VOCA、意思伝達装置

発話での意思伝達不可レベル

上記の評価、まばたき・視線など楽な動作でYES/NO反応、シンボル化したジェスチャー

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【参考文献】

著： 西尾　正輝「ディサースリア標準テキスト」

監： 小寺　富子「言語聴覚療法臨床マニュアル改訂第２版」

監： 廣　瀬肇「言語聴覚士テキスト 第2版」,2012年

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